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肝病入腦危在旦夕 媽媽緊急捐肝救子
2020-05-29 11:38:44    華夏經緯網

四名護士小心翼翼地將文文捧起。

  切除兩片顱骨、移植肝臟,只有6個月大的深圳寶寶文文(化名)小小年紀已經歷兩次大手術。由於身患一種少見的代謝遺傳病,文文突發肝衰竭,且肝病入腦,一側肢體偏癱,生命危在旦夕。

  關鍵時刻,媽媽捐出了五分之一的肝臟,廣州市婦兒醫療中心、中山大學附屬第三醫院接力救助文文。武漢戰“疫”歸來的中山三院器官移植中心主任楊揚教授一結束休整,便為文文做了肝移植手術。目前,即將出院的文文將擇期接受手術,將兩片顱骨復位。

  文文1個多月大時,在當地醫院進行新生兒體檢,醫生懷疑他有“溶血性貧血”。最終,基因檢測證實,文文患上了一種少見的先天性遺傳代謝病——希特林(Citrin)蛋白缺乏症。

  Citrin是一種線粒體內鈣結合天冬氨酸/谷氨酸載體蛋白,在尿素迴圈及其他代謝過程中發揮重要作用。Citrin缺乏症包含成年發作Ⅱ型瓜氨酸血症和Citrin缺乏所致新生兒肝內膽汁淤積症(NICCD)兩種不同表型,為常染色體隱性遺傳。NICCD患兒通過選擇合適的奶粉多數在一歲內有自然緩解。少數病情嚴重患兒需進行肝移植。

  高速路上寶寶突然昏迷不醒

  文文的爸爸告訴記者,文文改換深度水解的奶粉後,病情一度有所好轉。今年春節後,在老家休養的文文病情出現反復,皮膚和眼睛明顯變黃,尿液變成茶水色。4月1日晚,一家人啟程返回深圳,在高速公路的服務區,文文媽媽羅女士發現寶寶陷入昏迷狀態,手腳僵直,情況非常危急。爸爸立即驅車轉到廣州市婦兒醫療中心兒童醫院院區求醫。

  當時,文文出現了急性肝衰竭,同時合併有“嚴重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時凝血障礙”等多種危急重症。4月2日,僅僅5月零9天的小文文在接受了“左側顳頂部硬膜下血腫清除加兩側去骨瓣減壓術”,去掉的兩片顱骨骨瓣暫時埋置在小文文的左側肋弓的皮膚下,以便保持生物活性,待病情穩定後再進行手術。

  術後6天,小文文撤除了呼吸機,但腦部損害依然嚴重,右側肢體動彈不了。此時,小文文的肝功能衰竭已經非常嚴重,完全變成了“小黃人”,總膽紅素達635微毫摩爾每升,是正常值高限的26倍。

  4月22日,文文的父母緊急向中山三院肝移植中心病區主任易述紅求助。“從醫這麼多年,第一次見到如此危重的兒童肝移植病例!” 易述紅說,對一個當時只有6個月的寶寶來說,肝移植手術創傷大,加上他的凝血功能差、腦出血術後及腦水腫、全身情況的惡化,使得臨床救治的難度無法預估,肝移植手術的風險“不可預測”。

  團隊配合完成高難度手術

  易述紅初步評估後,為文文擬定了活體肝移植方案,由羅女士捐獻一片肝臟。“我什麼都沒有考慮,一定要救我的孩子。”羅女士堅定地表示。

  硬仗開打在即,中山三院肝臟外科主任、器官移植中心主任楊揚教授從武漢抗疫前線返穗後,顧不上休息,第一時間進行多學科會診討論,制定了詳細的應急預案。

  4月29日,文文接受了活體肝移植手術,由媽媽捐獻了左肝外葉,相當於她肝臟的五分之一大小。移植手術團隊克服了患兒體重輕、血管細的困難,歷時7小時17分,順利完成。

  手術後2個多小時,小文文睜開了雙眼,手術後8個小時拔除氣管插管呼吸機,4天后小文文便轉出器官移植ICU。“孩子從ICU轉入病房時,我太太的傷口還沒完全好。”文文爸爸攙扶著妻子去病房看寶寶,發現寶寶比手術前白了很多。

  術後一週,羅女士順利出院。如今,文文的肝功能已經完全正常,腦部神經損壞症狀也基本痊癒。“現在他一隻手可以舉起來摸自己的頭了。”中山三院肝移植病區張彤教授表示,術後半個月,可以準備做手術把顱骨放回原位。

  中山三院肝移植中心是華南最大的兒童肝移植中心,兒童肝移植手術量位居全國前列,手術成功率和治愈率達到國際先進水準。疫情期間,該院完成近90例肝移植手術,其中包括11例兒童肝移植手術,最小的獲益病兒僅有5個月大小。(文/記者任珊珊 通訊員周晉安、甄曉洲 圖/記者廖雪明)

來源: 廣州日報   轉自:新華網

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